BAB I
PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer
pada mata yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak
hanya dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara
berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para
orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai
penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia
prasekolah dan 10% anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun
seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami.
Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah
penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya
dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan
pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke
dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan
masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
1.2
Tujuan
1. Tujuan Umum:
Mengetahui secara umum mengenai penyakit
retini blastoma serta asuhan keperawatan yang tepat terhadap penyakit retino
blastoma tersebut.
2. Tujuan khusus :
a. Mengetahui Pengertian dari penyakit retino
blastoma.
b. Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.
c. Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina
blastoma.
d. Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
e. Mengetahui penatalaksanaan terhadap pasien retino
blastoma.
f. Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien
retino blastoma
g. Mengetahui Web Of Caution (WOC) dari penyakit
Retinoblastoma
BAB II
RETINOBLASTOMA
2.1 Anatomi dan Fisiologi
Mata merupakan alat indra yang terdapat pada manusia.
Secara konstan mata menyesuaikan jumlah cahaya yang masuk, memusatkan perhatian
pada objek yang dekat dan jauh serta menghasilkan gambaran yang kontinu yang
dengan segera dihantarkan ke otak.
Mata kita terdiri dari bermacam-macam struktur sekaligus
dengan fungsinya. struktur dari mata itu sendiri atau bisa di sebut dengan
anatomi mata meliputi Sklera, Konjungtiva, Kornea, pupil, iris, lensa, retina,
saraf optikus, Humor aqueus, serta Humor vitreus yang masing-masingnya memiliki
fungsi atau kerjanya sendiri. aku bahas satu-satu aja kali yah mengenai struktur
dan fungsi mata, dimana masing-masing dari struktur mata mempunyai Fisiologi
mata itu sendiri. Berikut Struktur mata beserta fisiologisnya:
•
Sklera (bagian putih mata) : merupakan lapisan luar mata yang berwarna
putih dan relatif kuat.
·
Konjungtiva : selaput tipis yang melapisi
bagian dalam kelopak mata dan bagian luar sklera.
• Kornea
: struktur transparan yang menyerupai kubah, merupakan pembungkus dari iris,
pupil dan bilik anterior serta membantu memfokuskan cahaya.
• Pupil
: daerah hitam di tengah-tengah iris.
• Iris
: jaringan berwarna yang berbentuk cincin, menggantung di belakang kornea dan
di depan lensa; berfungsi mengatur jumlah cahaya yang masuk ke mata dengan cara
merubah ukuran pupil.
·
Lensa : struktur cembung ganda yang
tergantung diantara humor aqueus dan vitreus; berfungsi membantu memfokuskan
cahaya ke retina.
• Retina
: lapisan jaringan peka cahaya yang terletak di bagian belakang bola mata;
berfungsi mengirimkan pesan visuil melalui saraf optikus ke otak.
•
Saraf optikus : kumpulan jutaan serat saraf yang membawa pesan visuil
dari retina ke otak.
• Humor
aqueus : cairan jernih dan encer yang mengalir diantara lensa dan kornea
(mengisi segmen anterior mata), serta merupakan sumber makanan bagi lensa dan
kornea; dihasilkan oleh prosesus siliaris.
•
Humor vitreus : gel transparan yang terdapat di belakang lensa dan di
depan retina (mengisi segmen posterior mata).
Cahaya yang masuk melalui kornea diteruskan ke pupil.
Iris mengatur jumlah cahaya yang masuk dengan cara membuka dan menutup, seperti
halnya celah pada lensa kamera. Jika lingkungan di sekitar gelap, maka cahaya
yang masuk akan lebih banyak, jika
lingkungan di sekitar terang, maka cahaya yang masuk menjadi lebih sedikit.
Ukuran pupil dikontrol oleh otot sfingter pupil, yang membuka dan menutup
iris.Lensa terdapat di belakang iris. Dengan merubah bentuknya, lensa
memfokuskan cahaya ke retina. Jika mata memfokuskan pada objek yang dekat, maka
otot silier akan berkontraksi, sehingga lensa menjadi lebih tebal dan lebih kuat.
Jika mata memfokuskan pada objek yang jauh, maka otot silier akan mengendur dan
lensa menjadi lebih tipis dan lebih lemah. Sejalan dengan pertambahan usia,
lensa menjadi kurang lentur, kemampuannya untuk menebal menjadi berkurang
sehingga kemampuannya untuk memfokuskan objek yang dekat juga berkurang.
Keadaan ini disebut presbiopia.
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk
melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor
kompleks, dan sebagai suatu trasdunces yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut
dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya memjadi suatu impuls
saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus
dan akhirnya ke korteks penglihatan.Retina mengandung saraf-saraf cahaya dan
pembuluh darah. Bagian retina yang paling sensitif adalah makula, yang memiliki
ratusan ujung saraf. Banyaknya ujung saraf ini menyebabkan gambaran visuil yang
tajam. Retina mengubah gambaran tersebut menjadi gelombang listrik yang oleh saraf
optikus dibawa ke otak.Saraf optikus menghubungkan retina dengan cara membelah
jalurnya. Sebagian serat saraf menyilang ke sisi yang berlawanan pada kiasma
optikus (suatu daerah yang berada tepat di bawah otak bagian depan). Kemudian
sebelum sampai ke otak bagian belakang, berkas saraf tersebut akan bergabung
kembali.
Bola
mata terbagi menjadi 2 bagian, masing-masing terisi oleh cairan:
1. Segmen anterior : mulai dari
kornea sampai lensa, berisi humor aqueus yang merupakan sumber energi bagi
struktur mata di dalamnya. Segmen anterior sendiri terbagi menjadi 2 bagian
(bilik anterior : mulai dari kornea sampai iris, dan bilik posterior : mulai
dari iris sampai lensa). Dalam keadaan normal, humor aqueus dihasilkan di bilik
posterior, lalu melewati pupil masuk ke bilik anterior kemudian keluar dari
bola mata melalui saluran yang terletak ujung iris.
2. Segmen posterior : mulai dari tepi lensa
bagian belakang sampai ke retina, berisi humor vitreus yang membantu menjaga
bentuk bola mata.
Mata mempunyai otot, saraf serta pembuluh darah. Beberapa
otot bekerja sama menggerakkan mata. Setiap otot dirangsang oleh saraf kranial
tertentu. Tulang orbita yang melindungi mata juga mengandung berbagai saraf
lainnya, yaitu :
• Saraf optikus
membawa gelombang saraf yang dihasilkan di dalam retina ke otak
• Saraf
lakrimalis merangsang pembentukan air mata oleh kelenjar air mata
• Saraf lainnya menghantarkan sensasi ke bagian
mata yang lain dan merangsang otot pada tulang orbita.
Arteri oftalmika dan arteri retinalis menyalurkan darah
ke mata kiri dan mata kanan, sedangkan darah dari mata dibawa oleh vena
oftalmika dan vena retinalis. Pembuluh darah ini masuk dan keluar melalui mata
bagian belakang.
Struktur di sekitar mata melindungi dan memungkinkan mata
bergerak secara bebas ke segala arah. Struktur tersebut melindungi mata
terhadap debu, angin, bakteri, virus, jamur dan bahan-bahan berbahaya lainnya,
tetapi juga memungkinkan mata tetap terbuka sehingga cahaya masih bisa masuk.
adapun struktur pelindung mata, meliputi:
• Orbita
Orbita adalah rongga bertulang yang mengandung bola mata,
otot-otot, saraf, pembuluh darah, lemak dan struktur yang menghasilkan dan
mengalirkan air mata.
• Kelopak Mata
Kelopak mata merupakan lipatan kulit tipis yang
melindungi mata. Kelopak mata secara refleks segera menutup untuk melindungi
mata dari benda asing, angin, debu dan cahaya yang sangat terang. Ketika
berkedip, kelopak mata membantu menyebarkan cairan ke seluruh permukaan mata
dan ketika tertutup, kelopak mata mempertahankan kelembaban permukaan mata.
Tanpa kelembaban tersebut, kornea bisa menjadi kering, terluka dan tidak tembus
cahaya. Bagian dalam kelopak mata adalah selaput tipis (konjungtiva) yang juga
membungkus permukaan mata.
• Bulu mata
Bulu Mata merupakan rambut pendek yang tumbuh di ujung
kelopak mata dan berfungsi membantu melindungi mata dengan bertindak sebagai
barrier (penghalang). Kelenjar kecil di ujung kelopak mata menghasilkan bahan
berminyak yang mencegah penguapan air mata.
• Kelenjar
lakrimalis
Kelenjar Lakrimalis terletak di puncak tepi luar dari
mata kiri dan kanan dan menghasilkan air mata yang encer. Air mata mengalir
dari mata ke dalam hidung melalui 2 duktus lakrimalis; setiap duktus memiliki
lubang di ujung kelopak mata atas dan bawah, di dekat hidung. Air mata
berfungsi menjaga kelembaban dan kesehatan mata, juga menjerat dan membuang
partikel-partikel kecil yang masuk ke mata. Selain itu, air mata kaya akan
antibodi yang membantu mencegah terjadinya infeksi.
2.2 Pengertian
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular
yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. (Mansjoer A. 2000).
Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam bola
mata pada anak dan bayi sampai 5 tahun.
(Sidarta Ilyas, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor
endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang
terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat
diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor
pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini
menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak
dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Ganong William F.1998).
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa
retinoblastoma adalah penyakit tumor ganas dalam bola mata pada anak usia
kurang dari 5 tahun.
2.3 Etiologi
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang
alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom, bisa karena mutasi atau
diturunkan. Penyebabnya adalah tidak
terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Sekitar 10%
penderita retinoblastoma memiliki saudara yang juga menderita retinoblastoma
dan mendapatkan gennya dari orang tua.
Kanker bisa menyerang salah satu maupun kedua mata. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke
otak (melalui saraf penglihatan / nervus optikus).
2.4 Patofisiologi
Retinoblastoma biasanya tumbuh
dibagian posterior retina.Tumor terdiri dari sel-selganas kecil, bulat yang
berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit.Jika timbul dalam lapisan intiinterna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik )
mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus
koroid, sklera dan ke N. Optikus.
Retinoblastoma ada 2, yaitu :
1.Tumor endofitik
mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi khasmempunyai
fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh kedalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan
endofitik ini mudah dilihat denganoftalmoskop.
2.Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus
koroid, sklera dan ke N. Optikus,diagnosis
lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya terjadi padatumor yang masif dan mungkin menunjukkan
peningkatan kemungkinan metastasishematogen. Perluasan tumor melalui lamina
kribosa dan sepanjang saraf mata dapatmenyebabkan keterlibatan susunan
saraf pusat. Invasi koroid dan saraf matameningkatkan resiko penyakit
metastase.
Karena tumor ini jarang mengalami
metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama dalamdiagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi)
penglihatan yang bermanfaat.
Retinoblastoma yang tidak ditangani
dengan baik akan berkembang didalam mata danakan mengakibatkan lepasnya lapisan
retina, nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan kesistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12
bulan. Metastase tersering terjadi secara langsung
ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor juga bisa menyebar ke
ruangansubarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan
serebrospinal ke sistem saraf pusat,
dan juga secara hematogen ke paru-paru, tulang. Hampir semua pasien meninggaldisebabkan
perluasan intrakranial danmetastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat,
tumor yangbesar, dan umur lebih tua,
hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus, danperluasan
extraocular
2.5 Tanda dan Gejala
a.Tanda dini
retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak normal.
b.Bola mata
menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
c.Bila terjadi
nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
d.Tajam
penglihatan sangat menurun.
e. Nyeri.
f. Pada tumor
yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kacaterlihat
benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah diatasnya.
g. Bisa terjadi kebutaa
2.6 Klasifikasi
Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-Ellsworth, retinobalastoma digolongkan
menjadi :
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari
4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari
4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator.
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10
dd pada atau belakang ekuator.
b. Tumor multiple dengan diameter
4-10 dd pada atau belakang ekuator.
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator.
b. Tumor ada didepan ekuator atau
tumor soliter berukuran >10 diameter papil.
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar >
10 dd.
b. Beberapa lesi menyebar ke anterior
ke ora serrata.
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari
setengah retina.
b. Penyebaran ke vitreous.
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar
menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga
orbita disertai nekrose diatasnya.
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan
berdasarkan tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1. Derajat I Intraokular
a. tumor retina.
b. penyebaran ke lamina fibrosa.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera
yang tersebar, tumor terbukti dengan
biopsi.
b. Nervous optikus.
2.7
Pemeriksaan Diagnostik
1. Ultrasonografi.
Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis.Dengan USG dapat diketahui :-
ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal pada RB,kecuali
bila terdapat buphthalmos.
-
letak, besar
dan bentuk massa tumor didalm bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus
atau ke dalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaranUSG yang khas sehingga
memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %,yaitu adanya reflektivitas yang
tinggi mencapai 100% pada A scan yangmenunjukkaan tanda kalsifikasi dan
shadowing effect positif.
2.
CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan
tumor keekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat
perluasan ke N.II, sertamenilai adanya
trilateral pada midlinecranial.
3. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri
atau pembengkakan tulang.
4. Pemeriksaan punsi sumsum tulang (
BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsilumbal ( LP ) bila terdapat gejala
peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
2.8
Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan,
pertama adalah pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah
pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic. Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma
bilateral kedua matanya masih terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak
pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih
awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya
terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada
waktu masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi :
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman
untuk retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu
setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan
pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan
pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika
mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin
bisa diambil. Enukleasi dianjurkan
apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis
iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau
gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada
saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi,
adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps
orbita.
2. External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan
radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan
eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang
meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi
selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata
dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya
ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan
terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi
harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang
orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting
adalah terjadi malignasi skunder.
3. Radioterapi
plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro,
125 I sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang
ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi,
pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan
pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini
menimbulkan malignansi sekunder.
4. Kryo
atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang
dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat
diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk
tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di
konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian
belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada
tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut
yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjang.
5.
Modalitas
yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang
menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan
tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara
lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak
berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru
dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus
yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah
lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau
dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi
awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.
6.
Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum
ada penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain
itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan
dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada
gambaran factor risiko secara histopatologi.
Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting
untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant
untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko
potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor
undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi
ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak
dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah
menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan
adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid,
vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan
idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan
limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar
pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi
kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien
dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya
dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma,
yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.
2.9
Prognosis
Tumor
mempunyai prognosis baik
bila ditemukan dini
dan intraokuler. Prognosis sangat
buruk bila sudah
tersebar ekstra ocular
pada saat pemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke
dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.
2.10
Komplikasi
Bila tumor masih terbatas intraukolar, pengobatan dini
mempunyai prognosis yang baik.
Tergantung dari letak, besar, dan tabel pada tumor yang masih
intraukolar dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi
sitostatikdan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai
seluruh vetreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi
masih terbatas di rongga orbita,
dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup
karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas
primer, terutama osteosarkoma. (Mansjoer
A. 2000).
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :
1. Ablasio Retina
Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris
dari epitel pigmen retina (RIDE). keadaan ini merupakan masalah mata yang
serius dan dapat terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada
orang usia setengah baya atau lebih tua.
2. Glaukoma
Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan
gejala yang tidak langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan
pandangan mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan
menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola
mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan
saraf mata yang berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak
mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata akan mati.
3. Kebutaan
Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang
disebabkan orang tidak bisa melihat.
Penanganan kebutaan nasional lebih lebih diarahkan pada katarak yang
umumnya dapa diatasi.
2.11
Konsep Keperawatan
1.
Pengkajian
1. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan
sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang dialami.
Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada
keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak
ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga
memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum meminta
pertolongan.
3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit
yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang
diwariskan melalui kromosom, protein yang selamat
memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak
dengan retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam
matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan
keluhan paling sering diberikan oleh penderita.
Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang
bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat
penyakit mata sebelumnya akan dapat menerangkan
tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan
penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang
buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien
8. Usia penderita
Dikenal beberapa
jenis penyakit yang
terjadi pada usia tertentu.
Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak,
terutama pada usia di bawah 5 tahun.
9. Riwayat Psikologi
a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap
gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering
menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping
10. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum
yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
11. Pemeriksaan Khusus Mata
a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola
mata sehingga dapat merusak semua
organ di mata yang menyebabkan tajam
penglihatan sangat menurun.
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran
tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf
tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata
juling.
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea, bilik mata
depan, iris, lensa dan
pupil. Pada retinoblastoma didapatkan:
- Leukokoria
Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
- Hipopion
Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
- Hifema
Yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan
- Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan
keluhan dan gejala yang
paling
sering
ditemukan
pada penderita
dengan retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan
media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau
gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola
mata meningkat.
2. Diagnosa Keperawatan
a. Preoperasi
1. Perubahan persepsi
sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma
yang berasal dari neuroretina.
2. Ansietas yang berhubungan
dengan ancaman kehilangan penglihatan
3. Ganguan konsep diri
berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
4. Resiko terhadap ketidak efektifan penatalaksanaan program
teapeutik yang berhubungan dengan ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas
yang diperbolehkan dan yang dibatasi, obat-obatan,komplikasi dan perawatan
tindak lanjut.
5. Takut berhubungan dengan pembedahan yang
akan dijalani
b. Post operasi
1. Perubahan
rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
2. Risiko
tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan sekunder
terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
3. Risiko
tinggi cedera berhubungan dengan keterbatasan penglihatan
4. Berduka
berhubungan dengan kehilangan mata
5. Gangguan konsep diri
berhubungan dengan perubahan penampilan
6. Perubahan interaksi sosial
berhubungan dengan perubahan citra tubuh danperubahan
penglihatan.
3.Perencanaan
1.Perubahan
persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang berasal
dari neuroretina.
Tujuan : Klien dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat
menggunakan kekuatan panca indera keenam.
Kriteria :
- Klien
mengerti dan mau menerima keberadaan penyakitnya.
- Klien dapat
melakukan aktivitas yang diperlukan sehari-hari baik aktif maupun pasif
- Klien mau
berkerja sama dalam mengendalikan kondisi penyakitnya baik medis dan perawatan
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Orientasikan klien pada lingkungannya
|
Orientasi dapat memberikan ingatan atau memori pad
aotak sehingga bisa membawa perasaanbpada tempatnya.
|
|
Berikan penjelasan tentang penyakitnya
|
Pengetahuan dan pengalaman akan menambah wawasan dan
fungsi kerja sama dalam tindakan.
|
|
Hindari pergerakan yang mendadak, meng-
hentakkan kepala,menyisir,batuk,bersin, muntah
|
Mencegah bertamabh parahnya lapisan saraf retina
yang terlepas .
|
|
Ajarkan klien dan stimulasi klien dalam menggunakan
panca indera ke enam
|
Panca indera ke enam merupakan kepekaan dalam
menggunakan feeling dalam berbuat dan bertindak.
|
|
Jelaskan beberapa alternatif
tindkan untuk mengatasi masalah yang berhubungan dengan penyakitnya seperti pembedahan. Kemoterapi
dan lainnya.
|
Pem,bedahan, kemoterapi, merupakan salah satu dari
beberapa tindakan
|
2.Ansietas yang berhubungan dengan ancaman kehilangan penglihatan
Tujuan :
Kecemasan
berkurang
Kriteria :
- Klien mampu
menggambarkan ansietas dan pola kopingnya.
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Kaji tingkat
ansietas : ringan,sedang,berat,panik
|
Untuk
mengetahui sampai sejauh mana tingkat kecemasan klien sehingga memu-dahkan
penanganan/pemberian askep se-lanjutnya.
|
|
Berikan
kenyaman dan ketentraman hati
|
Agar klien
tidak terlalu memikirkan penyakitnya.
|
|
Berikan
penjelasan mengenai prosedur perawatan,perjalanan penyakit &
progno-sisnya.
|
Agar klien
mengetahui/memahami bahwa ia benar sakit dan perlu dirawat.
|
|
Berikan/tempatkan
alat pemanggil yang mudah dijangkau oleh klien
|
Agar klien
merasa aman dan terlindungi saat memerlukan bantuan.
|
|
Gali
intervensi yang dapat menurunkan ansietas.
|
Untuk
mengetahui cara mana yang efektif untuk menurunkan/mengurangi ansietas.
|
|
Berikan
aktivitas yang dapat menurunkan kecemasan/ketegangan.
|
Agar klien
dengan senang hati melakukan aktivitas karena sesuai dengan keinginan-nya dan
tidak bertentangan dengan prog-ram perawatan.
|
- Klien
mengerti tentang tujuan perawatan yang diberikan/dilakukan.
-Klien memahami tujuan operasi, pelaksanaan operasi, pasca
operasi, prognosisnya
3.Ganguan konsep
diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
Tujuan :
Konsep diri klien mengarah ke positif (adaftif)
Kriteria :
1. Konsep diri yang diekspresikan klien nonverbal dan verbal yang
konstruktif
2. Reaksi terhadap perubahan gaya hidup ke arah positif
3. Klien mau menerima keadaannya dan pasrah
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Dorong klien untuk mengungkapkan perasaannya
|
Interaksi yang mencobat meningkatkan konsep diri
dimulai dengan mengkaji tentang apa yang dirasakan klien tentang penyakit dan
pembedahan.
|
|
Bantu klien untuk mengidentifikasi
tingkat mekanisme koping yang dimiliki
|
Hal ini membantu klien untuk mengubah fokus dari
perubahan penampila ke semua aspek yang positif yang menunjang konsep diri.
|
|
Berikan support sistem (keluarga,
teman dekat dan lainlain)
|
Mempertahankan kotrak sosial kekuatan moral klien dalam
mengahdapi masalahnya.
|
|
Ajarkan klien untuk beradaptasi
terhadap perubahan penampilannya.
|
Meminimalkan perubahan yang ada ke arah konstruktif.
|
4.Resiko terhadap
ketidak efektifan penatalaksanaan program teapeutik yang berhubungan dengan
ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas yang diperbolehkan dan yang
dibatasi, obat-obatan,komplikasi dan perawatan tindak lanjut.
Tujuan :
Klien mampu berintegrasi dengan program
terapeutik yang direncanakan/dilakukan untuk pengobatan, akibat dari penyakit
dan penurunan situasi berisiko (tidak aman, polusi).
Kriteria :
- Klien
mengungkapkan ansietas berkurang tentang ketakutan karena ketidak tahuan,
kehilangan kontrol atau kesaahan persepsi.
-
menggambarkan proses penyakit, penyebab dan faktor penunjang pada gejala dan
aturan untuk penyakit atau kontrol gejala.
-Mengungkapkan maksud/tujuan untuk
melakukan perilaku kesehatan yang diperlukan dan keinginan untuk pulih dari
penyakit dan pencegahan kekambuhan atau komplikasi.
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Identifikasi faktor-faktor penyebab yang menghalangi
penata laksanaan program terapeutik yg efektif.
|
Agar diketahui penyebab yg mengha-langi sehingga dpt
segera diatasi sesuai prioritas.
|
|
Bangun rasa percaya diri.
|
Agar klien mampu melakukan aktifitas sendiri/dengan
bantuan orang lain tanpa mengganggu program perawatan.
|
|
Tingkatkan rasa percaya diri dan kemampuan diri klien
yang positif.
|
Agar klien mampu dan mau melakukan/ melaksanakan
program perawatan yang dianjurkan tanpa mengurangi peran ser-tanya dalam
pengobatan/ perawatan diri-nya.
|
|
Jelaskan dan bicarakan: proses penyakit, aturan
pengobatan/perawatan,efek sam-ping prognosis penyakitnya.
|
Klien mengerti dan menyadari bahwa penyakitnya
memerlukan suatu tindakan & perlakuan yang tidak menyenangkan.
|
5.Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani
Tujuan :
Klien tidak
takut dalam menjalani operasinya
Kriteria :
- Klien
akan mengekspesikan kekawatirannya mengenai operasi yang akan dijalani selama
dialog (banyak informasi yang dicari klien)
- Klien
mau dan bekerja sama dalam tindakan operasi setelah mengerti ntentang prosedur
pembedahan , risiko serta manfaatnya.
- Klien
tenang dan tidak gelisah
- Tensi
130/80 mmHg, nadi normal (60-80 menit/detik)
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Ciptakan suasana lingkungan yang kondusif dan saling
percaya
|
Mengungkapkan perasaan dan kekawatiran meningkatkan
kewaspadaan diri klien dan membantu klien dalam mengidentifikasi masalah.
|
|
Dengarkan dengan aktif dan
validasi ketakutan klien
|
Validasi memberi keyakinan meningkatkanharga diri dan
membantu mengurangi ansietas.
|
|
Sajikan informasi dengan
menggunakan metode model anatami atau contoh protesis
|
Stimulasi simultan berbagai indera meningkatkan proses
belajar mengajar.
|
|
Diskusikan tentang perawatan preoperatif (premedikasi,
sedasi, infus cairan )
|
Infromasi tentang apa yang akan dihadapi dapat
mengurangi kecemasan, sehingga memungkinkan klien mau berpartisipasi
|
|
jelaskan aktivitas yang diperbolehkan setelah operasi
(berbaring, ambulasi, latihan nafas dalam)
|
Informasi dapat meningkatkan kepatuhan dan
memfasilitasi proses perencanaan pulang.
|
c. Post operasi
1.Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
Tujuan :
Nyeri
berkurang atau rasa nyaman terpenuhi
Kriteria :
- Lokasi nyeri
minimal
- Keparahan nyeri
berskala 0
- Indikator
nyeri verbal dan noverbal (tidak
menyeringai)
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Identifikasi klien dlam membantu menghilangkan rasa
nyerinya
|
Pengetahuan yang mendalam tentang nyeri dan kefektifan
tindakan penghilangan nyeri.
|
|
Berikan informasi tentang penyebab
dan cara mengatasinya
|
Informasi mengurangi ansietas yang berhubungan dengan
sesuatu yang diperkirakan.
|
|
Tindakan penghilangan rasa nyeri
noninvasif dan nonfarmakologis (posisi, balutan (24-48 jam), distraksi dan
relaksasi.
|
Tindakan ini memungkinkan klien untuk mendapatkan rasa
kontrol terhadap nyeri.
|
|
Terapi analgetik
|
Terapi farmakologi diperlukan untuk memberikan peredam nyeri.
|
2.Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan
peningkatan kerentanan sekunder terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
Tujuan :
Infeksi tak
terjadi
Kriteria :
Tanda-tanda
infeksi tidak ditemukan :
- Kemirahan
periorbital
- Drainase baik
- Suhu dalam
batas normal
- Nilai laboratorium
Sel Darah Putih normal
|
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
|
Tingkatkan Penyembuhan luka :
- diit
seimbang
-
menjaga kebersihan luka
|
Nutrisi dan hidrasi yang optimal meningkatkan kesehatan
umum. Mempercepat kesemubuhan luka.
|
|
Tindakan untuk mencegah regangan
pad ajahitan
|
Regangan pad ajahitan dapat menimbulkan gangguan,
emmbuat jalan masuk mikroorganisme.
|
|
Tindakan perawatan luka aseptik
dan antiseptik
|
Teknik aseptik menimimalkan masuknya mikroorganisme dan
mengurangi risiko infeksi.
|
|
Terapi antibiotika
|
Anti kuman atau babteri berspektrum luas.
|
BAB III
PENUTUP
1.
Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari
neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas.
Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada
usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat
terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan
retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya
pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami
komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang
gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.Retinoblastoma dapat
menunjukkan berbagai macam pola pertumbuhan seperti :
a. Pertumbuhan endofilik: Terjadi
saat menembus internal limiting membrane kearah korpus vitreous dan memiliki
gambaran massa berwarna putih sampai krim.
b. Pertumbuhan eksofitik: Terjadi
pada celah subretina.Berhubung denganakumulasi cairan subretinal dan terjadi
sobekan pada retina.
c. Pertumbuhan infiltrasi difus:
Jarang terjadi hanya 1.5% dari seluruhretinoblastoma.Retinoblastoma terdiri
daripada tiga stadium yaitu:
-
Stadium tenang : Pupil melebar. Di pupil
tampak reflek kuning yangdisebut “amourotic cat’s eye”. Hal inilah yang menarik
perhatian orangtuanya untuk kemudian berobat.
-
Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi
besar, menyebabkantekanan intraokuler meninggi, glaucoma sekunder yang disertai
denganrasa sakit yang sangat.
-
Stadium esktra okuler : Tumor menjadi lebih
besar, bola mata membesar,menyebabkan eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan
sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya.Tatalaksana
retinoblastoma untuk pengawasan tumor dan pertahankannya sebisamungkin. Jika
kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan mungkin perlu diangkat.
Beberapa tindakan yang dilakukan adalah:Golongan I dan II dengan pengobatan
lokal (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasilaser). Kadang-kadang digabung dengan
kemoterapi.Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera.
Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapiPrognosis
retinoblastoma baik jika dilakukan terapi yang teapt. Angkakesembuhannya hamper
90% jika nervus optikus tidak terlibat dan enukleasidilakukan sebelum tumor
melewati lamina kribosa. Angka ketahanan hidup jadi60% jika tumor meluas
melewati lamina kribosa.
2.
Saran
Retinoblastoma merupakan penyakit kongenital pada mata
yang seringterjadi pada anak-anak. Pemeriksaan mata pada bayi yang baru lahir
penting untuk mengetahui kelainan pada bayi lebih awal untuk mencegah
terjadinya komplikasi.Oleh karena itu sangat penting untuk menangani kelainan
ini secara tepat untuk mendapat prognosis yang baik.
Daftar Pustaka
·
Doenges
Marilynn E. 2000. Rencana asuhan
keperawatan. Jakarta : EGC
·
Ganong
William F. 2000. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC
·
Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM. 2009. Ilmu
Penyakit Mata. Edisi ke-3. FKUI : Jakarta
·
Mansjoer A. 2000. Kapita Selekta
Kedokteran. Jakarta : Media Aesculapius
·
·
Carpenito,
L.J. (1999). Rencana Asuhan &
Dokumentasi Keperawatan. Ed. 2. Jakarta : EGC
·
(2000). Diagnosa Keperawatan dan Masalah
Kolaboratif. Ed. 8. Jakarta : EGC
·
Danielle G dan
Jane C. (2000). Rencana Asuhan
Keperawatan Onkologi. EGC Jakarta
·
Darling, V.H.
& Thorpe, M.R. (1996). Perawatan
Mata. Yogyakarta : Yayasan Essentia Media.
·
Ilyas,
Sidarta. (2000). Kedaruratan Dalam Ilmu
Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta.
·
Mansjoer, A.
(1999). Kapita Selekta Kedokteran.
Jilid 1. Jakarta : Media Aesculapius FKUI Jakarta.
·
Sidarata I.
(1982). Ilmu Penyakit Mata. FKUI.
Jakarta
·
Wijana, Nana.
(1983). Ilmu Penyakit Mata. Jakarta
: FKUI Jakarta
Geen opmerkings nie:
Plaas 'n opmerking